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Grundlagen

Bei der Cystischen Fibrose handelt es sich um eine angeborene Stoffwechselstörung, die nicht heilbar ist.


Für die angeborene Stoffwechselstörung existieren zwei Namen und beide beschreiben typische Merkmale dieser Krankheit: Die heute übliche Bezeichnung «Cystische Fibrose» (CF) bezieht sich auf die sackförmigen (cystischen) Erweiterungen der Bronchien und auf die Vernarbung des Gewebes von Lungen- und Bauchspeicheldrüse (Fibrose). Der frühere Name Mukoviszidose bedeutet «Krankheit des zähen Schleims». Dieser zähe Schleim entsteht durch die veränderte Zusammensetzung von Körperflüssigkeiten und behindert die Funktion der Lungen, der Bauchspeicheldrüse und anderer Organe.

 

Die Cystische Fibrose ist die häufigste der vererbten Stoffwechselkrankheiten in der weissen Bevölkerung. Die CF ist eine unheilbare Krankheit, die in der Schweiz etwa jedes zweitausendste Neugeborene betrifft. Als erstes Anzeichen für die CF gilt der Darmverschluss durch zähklebrigen Stuhl bei Neugeborenen. Im Säuglings- und Kindesalter stehen Gedeihstörungen und Lungenprobleme im Vordergrund. Die betroffenen Kinder leiden unter ständigem Husten und häufigen Infektionen der Atemwege. Bei älteren Kindern und Erwachsenen mit CF kommen weitere Symptome hinzu: Entzündung der Gallenblase, Leberverhärtung, Diabetes und Osteoporose. Im Endstadium versagen meist die Lungen.

 

Letzte Aktualisierung: Januar 2011